Пеницилламин

Область применения и противопоказания

При лечении ревматоидного артрита в острой фазе, в том числе с разными системными проявлениями, доказан высокий уровень клинической эффективности препарата.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня

Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Отравление свинцом

Взрослым: 1-1.5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.

Детям: 20 мг/кг массы тела в сутки.

Ревматоидный артрит

Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочные действия вещества Пеницилламин

Со стороны нервной системы и органов чувств:
полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз):
эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.

Со стороны органов ЖКТ:
снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:
артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Аллергические реакции:
кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.

Прочие:
волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.

Порядок применения: подробная схема и дозировки

В связи с большим перечнем предостережений и противопоказаний Пеницилламин применяют исключительно при условии регулярных врачебных осмотров. Первые пол года курса лечения анализы мочи и крови делаются каждые две недели, а затем ежемесячно.

Дополнительно, один раз в шесть месяцев, контролируют состояние функций печени. При нарушении перемещения в организме алифатической серосодержащей аминокислоты дополнительно назначают прием витамина В6 на постоянной основе, чтобы уменьшить отрицательные последствия необходимых в процессе лечения диетических ограничений.

Дозирование Пеницилламина устанавливается индивидуально в зависимости от стадии развития болезни и реакции организма больного на компоненты медикамента. Начальная ежесуточная доза зависит от конкретного заболевания:

1. Начальная доза препарата при составляет от 2,5 до 5 мг в расчете на 1 кг веса ребенка. При этом максимальный ежесуточный прием лекарства для детей массой менее 20 кг составляет 50 мг, а выше 20 кг – удваивается, принимается дважды в день. Постепенно дозу увеличивают до 20 мг/кг за сутки с месячными перерывами. Принимают препарат за полтора часа до приема пищи, запивая водой.
2. При заболевании болезнью Вильсона
   дозировка составляет 250 мг, которую постепенно повышают в три-шесть раз.
3. Лечение других заболеваний, таких как склеродермия и синдром Вальденстрема
   , начинают с ежесуточной дозы в 120-250 мг. Спустя месяц приема, дозу незначительно увеличивают, проводя очередное повышение через 1-2 месяца, доведя до максимального ежесуточного приема в 0,5 грамма. Если спустя полгода эффект от приема Пеницилламина отсутствует, то его назначение отменяют. Наличие результата и улучшения состояния пациента свидетельствуют о необходимости продолжения лечения с постепенным снижением до первоначальной дозы. Курс терапии продолжается до двух лет, а периодичность приема уменьшается до одного раза за два дня.
4. Продолжительность терапевтического курса в случае отравления солями тяжелых металлов
   зависит от степени поражения, а ежесуточная доза может достигать 1,8 граммов.

Чтобы избежать нарушений фармакокинетики и усиления нежелательных реакций, не рекомендуется сочетать прием лекарства со средствами, которые применяют при лечении малярии и злокачественных опухолей, препаратами золота, Фенилбутазоном, противоопухолевыми средствами.

Во время все курса лечения важно соблюдать питьевой режим, употребляя большое количество жидкости, а перед сном и ночью выпивать дополнительно пол-литра жидкости

Внимание!

Для простоты восприятия информации, данная инструкция по применению препарата «Пеницилламин» переведена и изложена в особой форме на основании официальной инструкции по медицинскому применению препарата. Перед применением ознакомьтесь с аннотацией, прилагающейся непосредственно к медицинскому препарату.

Описание предоставлено с ознакомительной целью и не является руководством к самолечению. Необходимость применения данного препарата, назначение схемы лечения, способов и дозы применения препарата определяется исключительно Лечащим врачом. Самолечение опасно для Вашего здоровья.

Возможные дозы препарата

Внутрь, натощак.
Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 недель — по 1 капсуле (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 недель — по 1 капсуле (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 недель — по 1 капсуле (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами — до 750 мг в день.
Ювенильный ревматоидный артрит: при массе тела менее 20 кг — по 1 капсуле (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капсуле (50 мг) 2 раза в день; увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день.
Болезнь Вильсона — Коновалова: взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям — со 150 мг до 750 мг в день.
Цистинурия: 1000 мг/м2 поверхности тела.
Отравления: 0,9-1,8 г в день или по 2-4 капсулы (150 мг) 3 раза.

Взаимодействия препарата Пеницилламин

НПВП принимают не ранее чем за 2 ч до или через 2 ч после приема пеницилламина.
Не рекомендуется сочетать пеницилламин с ГКС и производными фенилбутазона, препаратами золота, противомалярийными и цитостатическими средствами ввиду нарушения фармакодинамики и возможного усиления побочных эффектов.

Список аптек, где можно купить Пеницилламин:

Санкт-Петербург

674

Пеницилламин (торговые аналоги Троловол, Дистамин, D-Penicillamine) представляет собой противовоспалительное средство с иммунологическим эффектом, обладает избирательным действием по отношению к тяжелым металлам, образуя внутрикомплексные или циклические комплексные соединения с их ионами. Входит в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП). Применяется при и других аутоиммунных заболеваниях.

Способность препарата превращать слаборастворимую устойчивую форму цистеина в двухосновную аминокислоту с большей растворимостью, способствует выведению вредных продуктов из человеческого организма с мочой.

Вопрос-ответ

Для чего назначают купренил?

Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Пеницилламин — это антибиотик?

Пеницилламин — лекарственное средство класса хелаторов. Лекарственная форма — D-пеницилламин, так как L-пеницилламин токсичен (угнетает действие пиридоксина). Это α-аминокислотный метаболит пенициллина, хотя он не обладает антибиотическими свойствами .

В чем разница между пеницилламином и D-пеницилламином?

Пеницилламин — это лекарственное средство класса хелаторов. Лекарственная форма — D-пеницилламин , так как L-пеницилламин токсичен (он подавляет действие пиридоксина). Это α-аминокислотный метаболит пенициллина, хотя он не обладает антибиотическими свойствами. Пеницилламин — противоревматическое средство.

Пеницилламин — это аминокислота?

β-лактамный антибиотик пенициллин вырабатывается в качестве конечного продукта только некоторыми нитчатыми грибами. Он синтезируется из предшественников аминокислот l-α-аминоадипиновой кислоты, l-цистеина и l-валина .

Советы

СОВЕТ №1

Перед началом приема пеницилламина обязательно проконсультируйтесь с врачом. Это поможет избежать возможных побочных эффектов и взаимодействий с другими лекарственными средствами, которые вы можете принимать.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования во время лечения пеницилламином. Это необходимо для контроля уровня меди в организме и оценки функции печени, так как препарат может оказывать влияние на эти показатели.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на возможные побочные эффекты, такие как аллергические реакции или изменения в состоянии здоровья. Если вы заметили необычные симптомы, немедленно сообщите об этом своему врачу.

СОВЕТ №4

Соблюдайте режим приема препарата: пеницилламин лучше принимать на голодный желудок, запивая достаточным количеством воды. Это поможет улучшить его усвоение и эффективность.